Qu’est-ce que la mucoviscidose ?

La Mucoviscidose est l’une des plus fréquentes maladies génétiques. Elle touche principalement les voies respiratoires et le système digestif. Elle n’est pas contagieuse. Les symptômes et le degré de la maladie sont variables d’un patient à l’autre.

Nous produisons tous du mucus qui sert à protéger et lubrifier les organes, mais dans le cadre de la mucoviscidose la production est trop importante. Ce mucus visqueux et épais obstrue petit à petit les bronches et favorise les infections

Les malades ne peuvent pas digérer les protéines et les graisses, ils sont sujets aux infections respiratoires avec pour conséquences :

-       Pulmonaire : encombrement, toux, insuffisances respiratoires et infections à répétition.

-       Digestif : constipation, diarrhées, douleurs aigües, occlusions et problèmes de croissance

Quels sont les soins actuels ?

Ils ne sont pas simples ! Même si l’on ne parait pas malade, on l'est et on le restera malgré les traitements, très lourds.

Prises d’enzymes pancréatiques avant chaque repas

Kinésithérapie respiratoire au quotidien pour le désencombrement des bronches

Les antibiotiques comprimés, aérosols & cures intraveineuse

Alimentation par sonde gastrique où nasale

Vaccinations contre l’hépatite, la grippe et le pneumocoque

Depuis 2021 environ 80% des malades peuvent bénéficier d’un nouveau traitement le KAFTRIO qui permet d’effacer les effets secondaires de la maladie et surtout de retrouver une capacité respiratoire « normale ».

Mais Il n’existe aucun traitement à l’heure actuelle qui puisse guérir la Mucoviscidose.

La France compte environ 6.000 patients atteint de cette maladie. Aujourd’hui grâce au progrès de la recherche et à l’amélioration de la prise en charge de cette maladie, l’espérance de vie moyenne d’un patient est comprise entre 40 et 50 ans alors qu’elle n’était que de 5 ans dans les années 60.

En cas de dégradation de l’état de santé, la seule issue est la greffe pulmonaire (souvent associé à une greffe du coeur) qui est l’ultime recours et le dernier espoir de prolonger la vie des malades, d'où l’importance de la sensibilisation au don d’organe.